Claudia Venegas

Psicóloga de la Universidad de Valparaíso, con alta experiencia en niños, adolescentes y sus familias.

A continuación presento una investigación bibliográfica respecto a la Hemofilia. Esta investigación la llevé a cabo para ser expuesta ante estudiantes de la cátedra de Necesidades Educativas Especiales, de la carrera de Psicología de la Universidad de Valparaíso.

Gracias a la orientación de mi hermano que me permitió dar dirección a esta investigación y seleccionar los aspectos más relevantes. Gracias también a la asesoría de mi profesora de cátedra, ya que junto con ella pude desarrollar estrategias pedagógica para presentar los contenidos a mis compañeros.

Síntomas

Las personas que tienen hemofilia, debido al déficit en la coagulación, pueden sangrar mucho tiempo después de una lesión o un accidente . Éste es el síntoma principal.

Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida, cuando ocurren durante una cirugía o a un traumatismo. En los casos más severos, se puede presentar sangrado grave sin una causa.

Los síntomas suelen ser hematomas frecuentes, epistaxis (sangrado nasal), sangrado en cavidad oral (encías).

El sangrado interno puede ocurrir en cualquier parte y es común que se presente sangrado en las articulaciones, pero en las personas con hemofilia, si el sangrado no cesa, va desgastando el cartílago, generando que ambos huesos de la articulación se unan, provocando dolor, inflamación e inmovilización de la articulación, si no se trata. Esto se denomina “artrosis hemofílica” . La artrosis es una enfermedad producida por el desgaste del cartílago, un tejido que hace de amortiguador protegiendo los extremos de los huesos y que favorece el movimiento de la articulación.

Las hemorragias cerebrales también constituyen una complicación muy seria de la hemofilia y requieren tratamiento de emergencia.

Diagnóstico

El diagnóstico de la hemofilia se realiza mediante una prueba de sangre especial y a la mayoría de los bebés se le puede hacer la prueba poco después de nacer. En ocasiones, se realizan pruebas genéticas prenatales para diagnosticar la hemofilia antes del nacimiento. En bebés que nacen con hemofilia en familias sin antecedentes conocidos de la enfermedad, con frecuencia el diagnóstico se realiza cuando se presenta un episodio de sangrado inusual.

Tratamiento

El tratamiento principal es la inyección del factor de coagulación faltante en el torrente sanguíneo. Normalmente, cuando los niños son pequeños, esta medicación se administra en el hospital. Más tarde, cuando el niño tiene 5 ó 6 años, los padres aprenden a pinchar a su hijo, lo que les permite tener la medicación en casa y ahorrarse los desplazamientos al hospital. Posteriormente, en la adolescencia, los niños aprenden a pincharse a sí mismos, llegando al grado máximo de autonomía.

En Chile existe un tratamiento profiláctico, en el cual se inyectan a los niños 3 veces por semana, de manera que pueda jugar sin problemas. A estos niños se les inyecta un recombinante de factor. El recombinante es un factor 100% sintético y su duración en el organismo es mayor que el liofilizado corriente (que dura max. 14 horas), durando hasta 48 horas.

Mitos sobre la Hemofilia

    1. Mito: Lo que provoca la hemofilia es algo que la madre hizo mal durante el embarazo.
      La hemofilia es simplemente parte de la constitución genética del niño, no hay nada que se pueda o no hacer para evitarlo.
    2. Mito: Los niños con hemofilia se curarán cuando crezcan.
      Puesto que la hemofilia se debe a una constitución genética, nunca mejora ni empeora a lo largo de la vida.
    3. Mito: La hemofilia es contagiosa; uno se la puede contagiar de otra persona.
      La hemofilia se debe a una constitución genética, se nace con ella o sin ella.“Es un trastorno genético, yo trato de explicarlo pero la gente no entiende. Creen que es contagiosa o la confunden con la leucemia” – Irani, madre de Antonio, de 10 años y Fernando, de 9 años, Brasil.

      “Realmente no creemos que nuestro hijo tenga hemofilia porque la haya heredado. Creemos que le vino después de la meningitis que tuvo cuando tenía seis meses de edad.” – Blanca, madre de Pablo, de 4 años, México.

    4. Mito: La hemofilia causa el SIDA.
      No hay ninguna relación causal directa entre la hemofilia y el virus que origina el SIDA. Se creía así ya que muchas personas con hemofilia contrajeron el VIH entre 1978 y 1985 al recibir factor sanguíneo derivado de donaciones de sangre contaminada.Actualmente se inyecta tan sólo el factor de coagulación faltante, el cual se genera en laboratorios. En Chile se ocupan liofilizados (se produce a partir de plasma, pero es purificado e inactivado viralmente), y recombinante, que es 100% sintético. También monoclonal (se clona una célula y se produce el resto, osea, es mixto). Hasta fines del 2009 aún se ocupaban en caso de emergencias crioprecipitados (plasma de donantes). Este año se eliminó y la producción de críos se erradicó, ningún hospital debería estar haciendo, pero en otros países, aún se ocupan.
    5. Mito: Es difícil que el niño con hemofilia llegue a viejo.
      Con los tratamientos actuales, los niños con hemofilia pueden crecer y desarrollarse normalmente, alcanzando su autonomía.
    6. Mito: La hemofilia es una enfermedad muy grave por la que el paciente muere desangrado, y
    7. Mito: Una herida muy pequeña puede ser mortal: saldrá la sangre a chorros y el niño sangrará hasta morir.
      La sangre de todo el mundo fluye a la misma velocidad. Los niños con hemofilia no sangran más rápido que los demás. Puede parecer que una persona con hemofilia sangra más rápido porque la sangre coagula más lentamente, sin embargo, es probable que una herida pare de sangrar sola, aunque no se haya realizado tratamiento (Incluso personas con hemofilia leve muchas veces no necesitan tratamiento. Ejemplo: Bombero que supo que tenía hemofilia leve a los 25 años, sólo por un grave accidente).
    8. Mito: El niño con hemofilia debe ser sobreprotegido para no sufrir heridas.
      Los niños con hemofilia deben tener la oportunidad de desarrollarse normalmente, establecer relaciones sociales y jugar y fortalecer su cuerpo. La sobreprotección del niño con hemofilia tiene un efecto negativo sobre la capacidad de afrontar la enfermedad, causando dependencia, falta de integración social, inseguridad y falta de habilidad para enfrentarse a situaciones difíciles.
    9. Mito: Las personas con hemofilia son débiles y no deben desarrollar o practicar ningún tipo de esfuerzo físico para evitar sangrados.
      La actividad física siempre se recomienda para los niños con hemofilia para que desarrollen músculos fuertes que sirvan de protección a las articulaciones.
    10. Mito: Los niños con hemofilia no pueden hacer deportes.
      La actividad física siempre se recomienda para los niños con hemofilia para que desarrollen músculos fuertes que sirvan de protección a las articulaciones, de manera que la fuerte protección de los músculos pueda evitar los sangrados que el niño pueda sufrir en su vida cotidiana. Por tanto, los niños con hemofilia DEBEN practicar deportes. Si el niño tiene acceso regular a los concentrados de factor (y lleva a cabo un tratamiento de forma preventiva), es posible que pueda realizar deportes sin problemas. Incluso sin acceso, existen ejercicios que se pueden realizar para fortalecer la musculatura. Es imprescindible que se haga algún tipo de ejercicio. Un paciente hemofílico, además, con un buen estado físico, puede realizar actividades controladas muchas veces sin necesidad de inyectarse.No obstante, existen discrepancia en torno al tipo de ejercicios que pueden hacer:

      “Hace algunos años se restringía toda actividad física, excepto la natación, debido a las pocas posibilidades de tratamiento; sin embargo, actualmente la restricción se limita a los deportes de contacto” – Miangolarra, J. (2003). Rehabilitación Clínica Integral, pp:304-305. España: Masson, S.A.

      “En gimnasia hay una serie de ejercicios que no son recomendables; por ejemplo: los que se realizan con aparatos y los que implican saltos, estiramientos o choques” – Fundació Privada Catalana de l’Hemofília. (s.f.). Kit Escuelas. Extraído desde http://www.hemofilia.cat/castellano/publica/kit-escuelas.html

 

  1. Mito: Los niños con hemofilia deben asistir a escuelas para niños con necesidades especiales.
    Un artículo, publicado en un periódico mexicano, en mayo del 2010 , reclamaba en contra de dos primarias que negaron el acceso a niños con hemofilia, debido a que “los maestros tienen temor a lo que puede sucederle al niño”.Es importante destacar que actualmente estamos mejor ubicados que México en el tratamiento de la hemofilia, a nivel de abastecimiento y educación.

    Existen muchas personas que se encuentran a favor de que niños con hemofilia asistan a escuelas para niños con necesidades especiales:

    “Hoy en día la mayoría de los niño con hemofilia pueden asistir a escuelas normales y competir con los demás niños. No hace mucho tiempo que esto cambió, en algunos países todavía se recomienda que los niños con hemofilia asistan a escuelas especiales” – World Federation of Hemophilia. (1994). Acudiendo a la Escuela. Extraído desde http://www.wfh.org/3/7/7_0_Link5_GrowingUp_School_SP.htm

    “En el momento de elegir la mejor escuela para la educación del niño, la opción de asistir a una escuela especial sería la ideal si existiera un tipo de escuela adaptada a estos niños con minusvalía física, pero sin limitación en la vista, audición ni lenguaje y con una inteligencia normal […] Por tanto, desde el punto de vista educativo, lo ideal es que el niño hemofílico acuda a una escuela normal, aunque es necesaria una serie de información por parte del personal educativo para que el niño no corra riesgos innecesarios […] De ahí la importancia de proporcionar buena información acerca de la enfermedad, sus riesgos, la importancia de la integración social del niño y la única restricción de la competición en deportes de contacto, por a gran probabilidad de sufrir traumatismos. […]” – Miangolarra, J. (2003). Rehabilitación Clínica Integral, pp:304-305. España: Masson, S.A.

Los niños con hemofilia deben asistir a la escuela común, presentan salud e inteligencia normales, por lo que deben ser tratados con normalidad por el sistema escolar y el público.

Guías Escolares

Existen numerosas guías a disposición de las escuelas (en este sitio una especialmente preparada para padres y otra para los establecimientos) para responder ante un niño con hemofilia. No obstante, si uno observa estas guías, aunque algunas plantean una vigilancia mayor hacia estos niños que a los demás, tanto en los recreos como en clases de gimnasia; plantean un cuidado similar al que se debe ofrecer a cualquier niño. Lo importante es informar a la escuela de la condición del niño, y que, ante heridas profundas o golpes fuertes, avisar a los padres.

¿Qué hacer ante una emergencia?
El tratamiento que el hemofílico necesita sólo está disponible en algunos hospitales muy concretos. Por este motivo, si se da una emergencia en un niño hemofílico, se le debe trasladar al hospital de referencia donde le tratan normalmente y, una vez allí, dirigirse al Servicio de Hematología y Coagulación o Unidad de Hemofilia (estos datos deben figurar en la ficha del niño)”.
“Ante una emergencia no se tiene que perder el control; el niño hemofílico no sangra ni más, ni más rápido que los demás, por lo tanto no se debe temer que se desangre por el camino. La serenidad será la más fiel aliada si se sabe lo que se debe hacer: trasladar al niño a la Unidad de Hemofilia y avisar paralelamente a los padres (si hay herida taparla y presionarla, si hay traumatismo poner hielo y hacer presión)”.

Educación y capacitación profesional

Los mitos que existen sobre la hemofilia se encuentran en los mismos pacientes, que a veces ni si quiera ellos saben bien de qué trata su enfermedad, en los familiares, en las escuelas, en los padres de otros niños que se relacionan con el paciente, e incluso en profesionales en el área de la salud. Por todo es importante, primero, educar a pacientes y familiares para que aprendan a conocer su enfermedad y no desaprovechen oportunidades por temores causados por la ignorancia. Segundo, se necesita capacitación en hematología de médicos y profesionales del área de salud (médicos, enfermeros, odontólogos, pediatras, fisioterapeutas, ortopedistas), ya que generalmente no conocen más que los aspectos biológicos de la hemofilia sin conocer las repercusiones y tratamientos de esta condición. Reforzar o ampliar sus conocimientos sobre el tema, redundará en una mejor atención en los pacientes. Éstas suelen ser propuestas frecuentes de las organizaciones de hemofilia.

En tercer lugar, es importante el trabajo en las escuelas, con directores, profesores y apoderados de otros niños, de manera que sus inseguridades y temores no conlleven al rechazo del niño en e ámbito educativo y social.

Finalmente, no se puede olvidar que la educación en este tema es importante en profesionales de psicología: ¿qué hacer al recibir un padre de un niño con hemofilia? Los padres, al ser notificados de la enfermedad de sus hijos, son los más angustiados en un comienzo. Sobre todo, se encuentran muy asustados respecto al “destino que depara a su hijo”. Por tanto, lo primero, es que los padres NO transfieran esta angustia a los hijos y educarlos respecto al tema, de manera que permitan el desarrollo normal de su hijo (sin sobreprotegerlos) para que éste alcance su independencia (y la capacidad de ser autónomos en su propio tratamiento). Es importante también acompañarlos en la resolución del duelo ante la realidad de su hijo con hemofilia y en las etapas de desarrollo del niño.

  • En los primeros años de vida (0-3 años)
    El niño no comprende lo que le sucede e interpreta las inyecciones como un castigo, en este caso sólo se le puede dar cariño e intentar normalizar la situación.
  • Entre 4-7 años
    La enfermedad ya cuenta con ciertas consecuencias sociales, el niño se relaciona con otros niños de su edad a los que debe poder explicar en qué consiste su enfermedad. Es el momento para dar responsabilidades como elegir el lugar de la inyección, prepararla, limpiar la zona, etc.
  • Entre 8-11 años
    Es una edad en la que los niños tienden a competir con otros niños de su edad. En este momento pueden adquirir responsabilidades en cuanto a hábitos de vida saludables, higiene, iniciar prácticas de autotratamiento, etc.
  • Entre 12-19 años
    Aparece la rebeldía típica de la pubertad, en este momento es posible que el niño se niege a cumplir todas las normas que requiere su enfermedad, es el momento de ofrecer explicaciones y negociar objetivos.

Por otro lado, ni la hemofilia ni ninguna otra enfermedad, condicionan necesariamente a padecer algún trastorno del ánimo. Lo que sí determina el grado de sufrimiento psicológico es cómo cada persona y sus cercanos reacciona ante lo que le es propio. La hemofilia puede ser vivida de muy diversas maneras. Cada persona encuentra su fórmula particular de integrarla a la vida y de darle un sentido, y en esto es importante también el psicólogo.

Conclusión

Aún existe escasa educación y difusión de información sobre lo que es la hemofilia, tanto en la población general como entre los profesionales de la salud y en las mismas familias con algún miembro con hemofilia. Se visualiza la hemofilia como una “enfermedad discapacitante”, lo cual implica demandas físicas y educativas especiales, pero es importante saber que actualmente (gracias a los estudios realizados y el avance en los tratamientos) no es necesario una educación o entorno especial para niños con hemofilia, de manera que se debe enfatizar la posibilidad de que las personas con hemofilia no pierdan las oportunidades de desarrollar sus capacidades. Actualmente la hemofilia se considera una condición y no una enfermedad.

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